Złośliwe nowotwory osłonek nerwów obwodowych (malignant peripheral nerve sheath tumor – MPNST) lub splotów nerwowych stanowią wyzwanie w leczeniu, począwszy od diagnostyki, po dobór odpowiedniego postępowania, głównie chirurgicznego i terapii przeciwbólowej. Niniejszy artykuł opisuje przypadek pacjenta ze zdiagnozowanym nowotworem osłonek nerwów, przedstawia podstawy diagnostyki tej choroby, a także przegląd możliwości terapeutycznych ze szczególnym uwzględnieniem rozwiązań chirurgicznych.