Splenektomia i co dalej? Możliwości leczenia farmakologicznego i uzupełniającego naczyniakomięsaka (HSA)

Naczyniakomięsak śledziony (hemangiosarcoma – HSA) to agresywny nowotwór wywodzący się z komórek śródbłonka naczyń krwionośnych. Najczęściej dotyka psy ras dużych, w szczególności golden retrievery, labrador retrievery, owczarki niemieckie, boksery i cocker-spaniele, a także mieszańce. HSA zdecydowanie częściej występuje u samców, a ryzyko jego rozwoju może być wyższe u zwierząt poddanych kastracji, niezależnie od tego, w jakim były wieku, gdy przeprowadzono zabieg. Najwięcej przypadków odnotowuje się u psów w wieku średnim i starszym, najczęściej między 8. a 12. rokiem życia. 
W przebiegu klinicznym naczyniakomięsaka śledziony najczęściej obserwuje się niespecyficzne objawy ogólne, takie jak brak apetytu, osłabienie, letarg, utrata masy ciała, duszność, omdlenia, bladość błon śluzowych, wydłużony czas wypełniania naczyń włosowatych, odwodnienie, obniżone ciśnienie obwodowe, wychłodzenie kończyn, wymioty, biegunka oraz podwyższona temperatura ciała. Objawy te mogą się pojawiać stopniowo bądź wystąpić nagle – szczególnie w przypadku pęknięcia guza. Wraz z rozwojem HSA pojawiają się także objawy miejscowe, takie jak powiększenie obrysu brzucha, bolesność jamy brzusznej podczas badania palpacyjnego oraz obecność płynu w jamie brzusznej, najczęściej w postaci hemoperitoneum. Pęknięcie zmiany nowotworowej może prowadzić do wstrząsu hipowolemicznego, arytmii, zatrzymania oddechu, a w niektórych przypadkach nawet do nagłej śmierci.
W badaniach laboratoryjnych najczęściej obserwuje się regeneracyjną anemię oraz trombocytopenię. U części pacjentów dochodzi do rozwoju rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (disseminated intravascular coagulation – DIC), które objawia się wydłużonym czasem protrombinowym i czasem częściowej tromboplastyny po aktywacji (aPTT), podwyższonym poziomem D-dimerów, obniżoną aktywnością antytrombiny oraz obecnością schistocytów i echinocytów w rozmazie krwi. Zmiany w leukogramie i biochemii występują rzadziej, choć czasami można zaobserwować hipoalbuminemię, będącą skutkiem krwotoku do jamy ciała.

Diagnostyka

W diagnostyce pacjentów z HSA istotne jest wykonanie badań laboratoryjnych obejmujących pełną morfologię krwi, profil biochemiczny nerek i wątroby oraz ocenę układu krzepnięcia. Dodatkowo w niektórych badaniach wskazuje się na możliwy związek między przewlekłymi infekcjami pasożytniczymi, takimi jak babeszjoza (Babesia canis) czy bartonelloza (Bartonella henselae), a rozwojem HSA. Mechanizm ten może polegać na przewlekłej stymulacji układu immunologicznego oraz wzmożonej angiogenezie spowodowanej przewlekłym stanem zapalnym, jednak wymagane są dalsze badania w celu potwierdzenia tej zależności.
Ultrasonografia jamy brzusznej jest podstawową metodą obrazowania w diagnostyce zmian guzowatych śledziony. Charakterystyka zmian obejmuje ocenę wielkości, echogeniczności, liczby guzków oraz obecności jam. Charakterystyczne dla zmian złośliwych są 
tzw. zmiany typu tarczy strzelniczej (target lesion), czyli warstwowe układy echogeniczności w obrębie guza. Szczególną uwagę należy zwrócić na duże, torbielowate lub pęknięte struktury, które często wymagają podjęcia decyzji o splenektomii, co zmniejsza ryzyko nagłego zgonu. Ponadto badanie USG umożliwia wykrycie wolnego płynu w jamie brzusznej, a także ocenę obecności przerzutów w wątrobie, omentum i innych narządach jamy brzusznej. 
Ze względu na wysoki potencjał do przerzutów głównymi mechanizmami szerzenia się choroby są droga hematogenna oraz rozsiew przez pęknięcie guza. Najczęściej przerzuty lokalizują się w wątrobie, otrzewnej, płucach, prawym przedsionku serca oraz mózgu, a rzadziej w kościach i mięśniach szkieletowych. Przed planowanym zabiegiem konieczne jest wykonanie kompleksowych badań obrazowych.
Radiografia klatki piersiowej, wykonywana w trzech projekcjach, ogrywa istotną rolę w ocenie obecności przerzutów do płuc oraz powiększenia węzłów chłonnych śródpiersia. Typowy radiologiczny obraz przerzutów obejmuje liczne, drobne, słabo odgraniczone guzki rozproszone w miąższu płuc. Guzki dobrze odgraniczone są rzadziej spotykane, a zmiany zazwyczaj mają charakter rozległy i nieizolowany.
Echokardiografia jest badaniem zalecanym zarówno w celu oceny ryzyka kardiologicznego związanego ze znieczuleniem ogólnym w czasie zabiegu, jak i do wykrycia obecności przerzutów w obrębie serca, szczególnie w prawym przedsionku. Przerzuty w sercu występują u mniej więcej 47% pacjentów z HSA i często powodują zmiany w sylwetce serca widoczne w badaniu radiologicznym. Echokardiografia jest najlepszą metodą do potwierdzenia obecności ognisk nowotworowych w obrębie serca.
Biopsja aspiracyjna cienkoigłowa jest mało przydatna w diagnostyce HSA śledziony ze względu na silne zanieczyszczenie materiału krwią, co utrudnia ocenę cytologiczną. Diagnostyka opiera się przede wszystkim na obrazie klinicznym oraz wynikach badań laboratoryjnych i obrazowych. Ostateczne rozpoznanie jest możliwe wyłącznie na podstawie badania histopatologicznego po splenektomii. Ocena histopatologiczna pozwala na określenie stopnia zaawansowania choroby. 
W tabeli 1 porównano dwa systemy klasyfikacji HSA.

Tab. 1. Porównanie modeli klinicznego stopniowania naczyniakomięsaka trzewnego (HSA) u psów