Chłonkopiersie – leczenie chirurgiczne

Czym jest chłonkopiersie?

Chłonkopiersie (chylothorax) jest rzadkim zaburzeniem polegającym na gromadzeniu się chłonki w jamie opłucnej. Fizjologicznie chłonka powstaje w przewodzie pokarmowym, w trakcie procesu trawienia pokarmów i naczyniami chłonnymi transportowana jest do zbiornika mleczu (cysterna chyli) znajdującego się w jamie brzusznej w okolicy rozworu aortalnego przepony. Ze zbiornika mleczu chłonka płynie przewodem piersiowym (thoracic duct – TD), który łączy się z żyłą główną dogłowową. Chłonka niesie ze sobą substancje odżywcze, głównie tłuszcze, limfocyty i przeciwciała. W przypadku kiedy chłonka nie przepływa przewodem piersiowym, tylko zaczyna gromadzić się w jamie opłucnej, dochodzi do rozwoju przewlekłego zapalenia opłucnej i worka osierdziowego. Skutkuje to zaburzeniami w pracy płuc i serca. Dodatkowo dochodzi do postępującego wyniszczenia organizmu z objawami niedożywienia (odżywcza chłonka nie trafia do układu krwionośnego). Większość przypadków chłonkopiersia u psów i kotów jest idiopatyczna, ponieważ nie można ustalić jego pierwotnej przyczyny.

Skąd bierze się chłonkopierś?

Uważa się, że przyczyną choroby jest limfangiektazja, tzn. poszerzenie naczyń chłonnych w klatce piersiowej, co skutkuje nieprawidłowym ciśnieniem i przepływem chłonki, a w konsekwencji jej wydostawaniem się poza naczynia do jamy opłucnej. Przewód będący w obrębie klatki piersiowej stanowi kontynuację zbiornika chłonki i zazwyczaj rozpoczyna się między odnogami przepony. U kotów TD jest małych rozmiarów i znajduje się między aortą a żyłą nieparzystą po lewej stronie śródpiersia, u psów natomiast jest on po prawej stronie śródpiersia do wysokości V lub VI kręgu piersiowego, gdzie przemieszcza się na stronę lewą. Przewód piersiowy w swoim końcowym przebiegu może przyjmować postać jednego naczynia lub rozgałęziać się na wiele odnóg uchodzących do żyły szyjnej zewnętrznej, żyły nieparzystej lub innych naczyń stanowiących zlewisko żyły czczej doczaszkowej po prawej stronie. Do poszerzenia naczyń chłonnych piersiowych najczęściej dochodzi wskutek zwiększonego przepływu limfy i/lub wskutek zmniejszonego drenażu limfatycznego do układu żylnego (np. przy zwiększonym ciśnieniu w naczyniach żylnych). 

Rasy predysponowane do chłonkopiersi

Wiadomo, że do idiopatycznego chłonkopiersia predysponowane są psy rasy chart afgański oraz shiba inu [1, 2, 8, 10]. Wśród kotów notuje się przypadki u ras orientalnych (koty syjamskie, himalajskie). W niedawnych badaniach wykazano, że w grupie 79 kotów, u których stwierdzono gromadzenie się płynu w jamie klatki piersiowej, chłonkopiersie rozpoznano u 3,8% badanych zwierząt [14].

Zarówno u psów, jak i u kotów nie stwierdzono dotychczas predyspozycji płciowej. 

Przyczyny powstawania 

Chylothorax jako skutek zwiększenia ciśnienia żylnego w krążeniu dużym może towarzyszyć następującym chorobom:

• chłoniak śródpiersia lub grasiczak,
• kardiomiopatia,
• tetralogia Fallota,
• guzy podstawy serca,
• wodosierdzie,
• dysplazja zastawki trójdzielnej,
• serce trójprzedsionkowe prawe (cor triatriatum dexter),
• dirofilarioza,
• ciała obce,
• zakrzepica żyły głównej przedniej,
• ziarniniaki grzybicze,
• wady wrodzone przewodu piersiowego,
• naczyniakowatość limfatyczna (limfangioleiomiomatoza),
• skręt płaca płuc [7, 10, 12].

Wpływ na powstanie chłonkopiersia mają czynniki zwiększające prawostronne ciśnienie żylne lub utrudniony przepływ chłonki z przewodu piersiowego do systemu żylnego (kardiomiopatia, prawostronna niewydolność serca, zwężenie żyły głównej doczaszkowej). Opisywane są też przypadki chłonkopiersia pourazowego [13]. 

Objawy chłonkopiersi

W badaniu klinicznym pierwszym, a czasem jedynym objawem choroby jest kaszel, który może poprzedzać wystąpienie duszności. Może on być efektem podrażnienia przez płyn lub towarzyszyć pierwotnemu procesowi chorobowemu w klatce piersiowej. Duszność przejawia się ogromnym wysiłkiem w czasie wdechu i opóźnieniem wydechu. Podczas osłuchiwania grzbietowych pól płuc można usłyszeć nasilone szmery oskrzelowo-pęcherzykowe.

Temperatura ciała może być prawidłowa, natomiast u części pacjentów stwierdza się:

• stłumienie tonów serca,
• zaburzenia rytmu serca,
• szmery sercowe,
• płyn w worku osierdziowym,
• apatie,
• bladość błon śluzowych,
• utratę masy ciała.

Widoczne jest też postępujące wyniszczenie organizmu.

Diagnostyka chłonkopiersi

W diagnostyce różnicowej należy wykluczyć inne choroby powodujące gromadzenie się wysięku, np. ropniak opłucnej. Powszechnie stosowane są badania dodatkowe, takie jak rentgenogram (RTG) klatki piersiowej, badanie ultrasonograficzne (USG), badanie echokardiograficzne, badanie przy użyciu tomografii komputerowej oraz badania laboratoryjne. Dzięki wspomnianym badaniom dodatkowym często możliwe jest wskazanie przyczyny pierwotnej i jej leczenie, np. nowotwory na terenie klatki piersiowej, robaczyca serca, skręt płata płuca, urazy czy uszkodzenie jatrogenne.

Leczenie chłonkopiersi

Chirurgiczne leczenie idiopatycznego chłonkopiersia polega na zamknięciu przepływu chłonki przez przewód piersiowy i zmuszeniu organizmu do otwarcia alternatywnych dróg odpływu chłonki omijających jamę opłucnej. Jest wiele metod operacyjnych mających na celu osiągnięcie tego efektu. Wiele, bo żadna z nich nie jest w stu procentach skuteczna.

Można podwiązać przewód piersiowy, wykonać omentalizację jamy opłucnej, usunąć worek osierdziowy w celu poprawy pracy serca i ułatwienia odpływu chłonki do układu krwionośnego oraz usunąć zbiornik mleczu, z którego wychodzi przewód piersiowy. Wykonywane są też operacje techniką małoinwazyjną – metoda torakoskopowa polegająca na zamknięciu klipsami naczyniowymi TD i jego odgałęzień oraz wykonaniu częściowej perikardiektomii [13].

Niestety, postępowanie chirurgiczne przysparza wielu problemów, ponieważ do tej pory nie odnotowano żadnej wysoce efektywnej techniki zatamowania wycieku chłonki do jamy opłucnej. Najczęściej stosowaną metodą operacyjnego leczenia chylothorax jest podwiązanie przewodu piersiowego, ale skuteczność tej procedury jest oceniana u psów na ok. 50%, a u kotów poniżej 40%.

W ostatnim czasie wykazano, że podwiązanie TD z jednoczesnym wycięciem okna w worku osierdziowym (częściowa perikardiektomia) pozwala osiągać lepsze efekty sięgające nawet 80–90% skuteczności [4, 6]. Wynika to z faktu, że przy zgrubieniu i zwłóknieniu osierdzia lub otaczających go tkanek otwór taki pozwala zmniejszyć ciśnienie w naczyniach żylnych krążenia małego, co niekiedy wystarcza do przywrócenia prawidłowego krążenia chłonki w organizmie. Opisano nawet przypadki, kiedy sama tylko częściowa perikadiektomia bez podwiązywania TD doprowadziła do ustąpienia objawów chłonkopiersia [4, 6].

Jednakże powszechnie zaleca się wykonywanie obu procedur jednocześnie. Dodatkowo, oprócz wspomnianych wyżej zabiegów przeprowadzić można zniszczenie zbiornika mleczu (cisterna chyli ablation). Pierwszy raz ta procedura opisana została w 1997 r. Badania wykazały jej skuteczność w leczeniu chłonkopiersia przy jednoczesnym zniszczeniu zbiornika mleczu na poziomie 75–86% [13, 20].

Jeżeli zostanie wykryta przyczyna chłonkopiersia, np. guz w obrębie klatki piersiowej, skręt płata płuca itp., jest duża szansa, że po wyleczeniu choroby podstawowej chłonkotok do jamy opłucnej ustanie samoistnie. Natomiast jeżeli nie uda się ustalić przyczyny chłonkotoku, takie chłonkopiersie określa się jako idiopatyczne.

U takich pacjentów przyjmuje się, że do gromadzenia się chłonki na terenie jamy opłucnej dochodzi w wyniku zwolnienia przepływu chłonki w przewodzie piersiowym i w jego odgałęzieniach, jej zastoju i w konsekwencji jej przesiąkania przez ściany naczyń (limfagiektazja). Wtedy skuteczną metodą leczenia pozostaje zamknięcie naturalnej drogi przepływu chłonki przez klatkę piersiową i skierowanie jej drogami obocznymi. Najczęściej wykonywanym zabiegiem jest podwiązanie przewodu piersiowego. U niektórych pacjentów nie przynosi to zamierzonego efektu. Chłonkotok nadal się utrzymuje i konieczne są reoperacje. Autorzy u pacjentów z idiopatycznym chłonkopiersiem lubią łączyć różne techniki operacyjne, tj. wycięcie zbiornika mleczu znajdującego się w jamie brzusznej oraz podwiązanie przewodu piersiowego na terenie klatki piersiowej, i w ten sposób zwiększyć szansę na zatrzymanie przesiąkania chłonki. Często dodatkowo wykonywana jest częściowa perikardiektomia.

Postępowanie 

Jeśli rozpoznano chorobę pierwotną, należy rozpocząć jej leczenie, jednocześnie zmniejszając ilość płynu poprzez punkcję jamy opłucnej (torakocenteza). Przy skutecznym leczeniu choroby pierwotnej daje to poprawę stanu klinicznego na kilka miesięcy. Zaleca się dietę nisko-tłuszczową w celu zmniejszenia stężenia tłuszczu w gromadzącym się płynie, gdyż zwiększa to wchłanianie płynu z jamy opłucnej. Postępowanie dietetyczne prowadzone pojedynczo bardzo rzadko doprowadzi do wyleczenia choroby, ale jest to ważny element terapii przy przewlekłym chylothorax. Zdarzają się przypadki, że choroba ustępuje samoistnie po kilku miesiącach terapii farmakologicznej. Dowiedziono, że u niektórych zwierząt gromadzący się płyn w jamie opłucnej nie daje typowych objawów klinicznych ze względu na jednoczesną dużą zdolność do jego wchłaniania. U takich pacjentów objawy kliniczne pojawiają się dopiero, gdy dojdzie do pogrubienia i zwłóknienia opłucnej, co ogranicza resorpcję płynów. Jak wspomniano, zgrubienie takie powstaje wskutek przewlekłego podrażnienia wywołanego obecnością chłonki. Wykonanie interwencyjnej torakocentezy daje czas na podjęcie dalszej diagnostyki i leczenia [6]. Należy monitorować stężenie elektrolitów u zwierząt z chylo-thorax, u których wykonuje się wielokrotnie punkcję jamy opłucnej, ponieważ obniża się u nich poziom sodu, a wzrasta potasu [19]. Jako postępowanie farmakologiczne stosuje się empirycznie leki z grupy benzopirenów (rutyna), jednak do dziś nie wiadomo, czy są one skuteczne w zmniejszaniu ilości gromadzącej się chłonki [16–18]. Leczenie chirurgiczne należy rozważać u pacjentów z idiopatycznym chylothorax lub u takich, u których leczenie zachowawcze nie daje dobrych rezultatów.

Technika operacji w całości została zaprezentowana na filmie.

Celem podwiązania przewodu piersiowego i jego odgałęzień jest przekierowanie przepływu chłonki do układu żylnego przez powstałe anastomozy limfatyczno-żylne na terenie jamie brzusznej i klatki piersiowej. Wcześnie wykonany zabieg przeciwdziała zwłóknieniu opłucnej.

Trudności w operacji

Głównym problemem podczas operacji jest trudność znalezienia przewodu oraz jego odgałęzień – im zwierzę mniejsze, tym większa trudność w odszukaniu przewodu piersiowego. Pominięcie niektórych odgałęzień może prowadzić do słabszego efektu operacji. Może temu zapobiec podanie środka kontrastowego (limfangiografia), np. błękitu metylenowego, do węzła chłonnego krezkowego lub bezpośrednio do naczyń chłonnych krezkowych w celu uwidocznienia TD oraz jego odgałęzień. Zlokalizowanie i cewnikowanie chłonnych naczyń krezkowych też bywa trudne, szczególnie u kotów i małych psów. Podanie środka kontrastowego ułatwia też odnalezienie zbiornika mleczu w obszarze jamy brzusznej. Istotny jest czas trwania choroby. Wielokrotnie zdarza się operować pacjentów chorujących przewlekle, co ma wpływ na ich kondycję oraz na stan opłucnej, płuc i worka osierdziowego. U pacjentów chorujących przewlekle dochodzi bowiem do zwłóknienia tych struktur, a u kotów zmiany te zachodzą szybciej w porównaniu do psów. 

Operacyjne leczenie chłonkopiersi

Przygotowanie pola operacyjnego obejmuje prawą stronę klatki piersiowej u psów, natomiast lewą u kotów (Fot. 1 i 2).
 

Następnym etapem jest wykonanie prawostronnej (u psów) lub lewostronnej (u kotów) laparotomii zażebrowej. Aby zlokalizować zbiornik mleczu, konieczne jest jego odsłonięcie i wykontrastowanie. Należy wykonać uwolnienie nerki prawej (u psa)/lewej (u kota) z okolicznych tkanek i tłuszczu i przesunąć ją dobrzusznie. Zbiornik mleczu znajduje się w jamie brzusznej w okolicy rozworu aortalnego przepony (Fot. 4).

Jako środek kontrastowy służy błękit metylenowy podany do jednego z węzłów chłonnych krezkowych po rozcieńczeniu z jałowym roztworem fizjologicznym w stosunku 1:5 (Fot. 3).
 

Przewód piersiowy znajdujący się na obszarze klatki piersiowej stanowi kontynuację zbiornika chłonki i zazwyczaj rozpoczyna się między odnogami przepony. U kotów TD jest małych rozmiarów i znajduje się między aortą a żyłą nieparzystą po lewej stronie śródpiersia, u psów natomiast jest on po prawej stronie. Aby podwiązać przewód piersiowy, konieczne jest otwarcie klatki piersiowej poprzez przecięcie przepony (torakotomia przezprzeponowa), a następnie wypreparowanie go. Nacięcie opłucnej ściennej (która – jak wspomniano wcześniej – często bywa mocno zmieniona, tzn. pogrubiała i zwłókniała) powoduje lepsze uwidocznienie TD. Ponadto można dodać ponownie kontrast do węzłów chłonnych. Jeśli widoczne są odgałęzienia, niezbędne jest podwiązanie wszystkich z nich. Ewentualne nawroty chłonkopiersia często związane są z obecnością odgałęzień przewodu piersiowego, które nie zostały podwiązane w trakcie pierwotnej operacji. W celu podwiązanie TD używa się nici niewchłanianej. Standardowo zakłada się dwie przewiązki i nie przecina się biegnącego pomiędzy nimi przewodu piersiowego (Fot. 5).
 

Z uwagi na sąsiedztwo aorty piersiowej wypreparowanie i podwiązanie powinno być wykonane bardzo starannie. Przydatne w tym celu jest użycie odgiętych pod kątem prostym kleszczyków naczyniowych. Dodatkowo można przeprowadzić częściową perikardiektomię. Szczególnie wskazane jest to u pacjentów, u których doszło do zwłóknienia i pogrubienia worka osierdziowego (częściej u kotów). Należy zidentyfikować biegnący po bocznej stronie worka osierdziowego nerw przeponowy, a następnie wykonać niewielki otwór w ścianie osierdzia. Do zaszycia przepony używa się nici wchłanianych monofilamentowych lub polifilamentowych. Preferowane jest stosowanie szwów ciągłych, wzmocnionych ewentualnie kilkoma szwami przerywanymi.

Kolejnym etapem operacji jest przywrócenie ujemnego ciśnienia na terenie jamy opłucnej. W tym celu należy odessać nadmiar powietrza z terenu klatki piersiowej po zaszyciu przepony. W tym celu należy odessać nadmiar powietrza z terenu klatki piersiowej po zaszyciu przepony. W tym celu należy odessać nadmiar powietrza z terenu klatki piersiowej po zaszyciu przepony. W tym celu należy odessać nadmiar powietrza z terenu klatki piersiowej po zaszyciu przepony. W niektórych przypadkach wskazane jest założenie drenu do jamy opłucnej w celu kontrolowania odmy lub usuwania gromadzącego się wysięku. Zniszczenie zbiornika mleczu powinno się wykonać po podwiązaniu przewodu piersiowego. W tym celu kleszczykami preparacyjnymi niszczy się ścianę wykontrastowanego wcześniej zbiornika mleczu. Przed zaszyciem powłok brzusznych konieczne jest ustabilizowanie uwolnionej nerki. Zapobiega to ewentualnemu skręceniu się tego narządu w jamie brzusznej.  W tym zakłada się pojedynczy szew pomiędzy okolicznymi tkankami uwolnionej nerki a mięśniem lędźwiowy. Zaszycie powłok brzusznych wykonuje się standardową metodą szyjąc ranę operacyjną wielowarstwowo.  Opisana technika operacji wiąże się z jednym dostępem operacyjnym – z cięcia zażebrowego możliwe jest bowiem kontrastowanie układu chłonnego oraz zniszczenie zbiornika mleczu. Z tego samego dostępu możliwe jest również wykonanie torakotomii przez przeponowej i podwiązanie przewodu piersiowego i ewentualna częściowa perikardiektomia.

PIŚMIENNICTWO

1. Birchard S.J., Smeak D.D., Fossum T.W. Results of thoracic duct ligation in dogs with chylothorax. J Am Vet Med Assoc. 1988; 193 (1): 68–71. 
2. Birchard S.J., Smeak D.D., McLoughlin M.A. Treatment of idiopathic chylothorax in dogs and cats. J Am Vet Med Assoc. 1998; 212 (5): 652–7.
3. Birchard S.J., Ware W.A., Fossum T.W. i wsp. Chylothorax associated with congestive cardiomyopathy in a cat. J Am Vet Med Assoc. 1986; 189 (11): 1462–4.
4. Carobbi B., White R.A., Romanelli G. Treatment of idiopathic chylothorax in 14 dogs by ligation of the thoracic duct and partial pericardiectomy. Vet Rec. 2008; 163 (25): 743–5.
5. Fossum T.W. Chirurgia Małych Zwierząt. Tom II. Mosby Elsevier 2007; 1039–1051.
6. Fossum T.W., Mertens M.M., Miller M.W. i wsp. Thoracic duct ligation and pericardectomy for treatment of idiopathic chylothorax. J Vet Intern Med. 2004; 18 (3): 307–10.
7. Fossum T.W., Miller M.W., Rogers K.S. i wsp. Chylothorax associated with right-sided heart failure in five cats. J Am Vet Med Assoc. 1994; 204 (1): 84–9.
8. Fossum T.W., Wellman M., Relford R.L. i wsp. Eosinophilic pleural or peritoneal effusions in dogs and cats: 14 cases (1986-1992). J Am Vet Med Assoc. 1993; 202 (11): 1873–6.
9. Fossum T.W. Chylothorax in cats: is there a role for surgery? J Feline Med Surg. 2001; 3 (2): 73–9. 
10. Gelzer A.R., Downs M.O., Newell S.M. i wsp. Accessory lung lobe torsion and chylothorax in an Afghan hound. J Am Anim Hosp Assoc. 1997; 33 (2): 171–6.
11. Hayashi K., Sicard G., Gellasch K. i wsp. Cisterna chyli ablation with thoracic duct ligation for chylothorax: results in eight dogs. Vet Surg. 2005; 34 (5): 519–23.
12. Hodges C.C., Fossum T.W., Evering W. Evaluation of thoracic duct healing after experimental laceration and transection. Vet Surg. 1993; 22 (6): 431–5.
13. Monet E., McAnulty J.F. Small Animal Soft Tissue Surgery. Wiley Blackwell 2013; 749–760
14. Raźniewska A., Sapierzyński R. Choroby jamy opłucnej u kotów – przegląd 79 przypadków. Życie Weterynaryjne 2015, 90 (11): 742–748.
15. Staiger B.A., Stanley B.J., McAnulty J.F. Single paracostal approach to thoracic duct and cisterna chyli: experimental study and case series. Vet Surg. 2011; 40 (7): 786–94. 
16. Kopko S.H. The use of rutin in a cat with idiopathic chylothorax. Can Vet J. 2005; 46 (8): 729–31.
17. Thompson M.S., Cohn L.A., Jordan R.C. Use of rutin for medical management of idiopathic chylothorax in four cats.J Am Vet Med Assoc. 1999; 215 (3): 345–8.
18. Casley-Smith J.R., Morgan R.G., Piller N.B. Treatment of lymphedema of the arms and legs with 5,6-benzo-[alpha]-pyrone. N Engl J Med. 1993; 329 (16): 1158–63.
19. Willard M.D., Fossum T.W., Torrance A. i wsp. Hyponatremia and hyperkalemia associated with idiopathic or experimentally induced chylothorax in four dogs. J Am Vet Med Assoc. 1991; 199 (3): 353–8.
20. McAnulty J.F. Prospective comparison of cisterna chyli ablation to pericardectomy for treatment of spontaneously occurring idiopathic chylothorax in the dog. Vet Surg. 2011; 40 (8): 926–34.